病例报告长基底动脉变异致阻塞性脑积水

【病例报告】长基底动脉变异致阻塞性脑积水

点击标题下「蓝色名」可快速关注文章来源:中华神经科杂志,2015,48(02):作者：居克举曹化程冠亮长基底动脉变异(megalodolichobasilarormegadolichobas-ilarartery，MDBA)，是一种相对少见的基底动脉病变，表现为基底动脉显著延长、增粗和扭曲，临床表现以后循环缺血或颅神经受压为主，影响脑脊液循环致使阻塞性脑积水较为少见。我们发现1例，现报导以下。临床资料患者男性，56岁，因突发头痛、恶心、呕吐半天拟以脑积水，蛛膜下腔出血？于2010年5月7日收住我院。患者于入院当日晨起床后活动时突发头痛，较为剧烈，伴随恶心，呕吐胃内容物，无明显发热抽搐，无肢体功能障碍，无意识障碍及大小便功能障碍。急诊送患者至我院做头颅CT检查，示脑沟脑池密度稍增高、显示不清，第四脑室显示不清，局部见血管样异常密度影，第三脑室球形扩大，双侧侧脑室扩大，脑室周围见斑片状低密度影(图1、图2、图3)，拟以脑积水，蛛膜下腔出血？收住入院。患者近1年时有头昏、头痛，有时有头晕，不伴随视物旋转，自服药物效果欠佳，入院40d前在我院门诊做头颅MRI示椎-基底动脉在桥脑延髓沟处压迫向上牵拉脑干，致使第四脑室受压变形(图4，图5)，并在大脑脚间向上挤压第三脑室底部，构成阻塞性脑积水(图6)，磁共振脑血管造影(MRA)检查示基底动脉明显扭曲、延长，长度达6.92cm(图7)。入院体检：患者神志苏醒，精神欠佳，血压160/100mmHg(1mmHg＝0.133kPa)，两侧肺部听诊未闻及湿性啰音，心率规则，100次/min，腹部无压痛反跳痛。神经系统检查：双侧瞳孔等大，对光反射良好，眼球活动良好，面纹对称，伸舌不偏，四肢肌力、肌张力基本正常，双侧腱反射正常，病理征未引出，颈软，克尼格征阴性。入院落后一步查血、尿、便常规和血凝四项，结果肝肾功能、血脂、血糖等基本正常，脑脊液压力200mmH2O(1mmH2O＝0.0098kPa，降颅压医治后)，无色透明，蛋白质0.25g/L，细胞数0，葡萄糖及氯化物正常，结合MRI、MRA检查结果斟酌椎动脉扭曲致阻塞性脑积水，脱水下降颅内压力医治后转神经外科进一步做脑室腹腔分流手术医治，术后患者症状明显改良，3个月后复诊无特殊不适，头痛基本消失。

讨论MDBA具体病因不清。Uyama和Ferenc等报导成年Fabry病患者MRA检查发现基底动脉有明显扩大、延长改变；Laforet等发现Pompe病患者也存在MDBA，并且酶替换医治有效；MongeArgiles等发现溃疡性结肠炎患者一样有MDBA存在，因此推测基因突变引发的α-半乳糖苷酶异常，可能是其病因之一，而免疫因素、动脉硬化等因素可能参与病发进程。MDBA组织学改变成血管的内弹力层变薄乃至缺如，中膜硬化和萎缩，结缔组织透明变性，内膜和外膜可以正常也可能增厚。

MDBA的临床症状以头痛、头晕等后循环缺血症状为主要表现；其次是脑神经受损的表现。DAndrea等总结了30例患者，其中9例表现后循环缺血，7例产生蛛膜下腔或颅内出血，7例表现为脑神经受损症状，7例为无症状患者因其他疾病偶然发现。7例蛛膜下腔出血患者中，有4例发现有相应的动脉瘤或动脉畸形。扩大的基底动脉中可以有血栓形成，延长的基底动脉也可影响脑积液循环造成阻塞性脑积水，严重时可能危及生命，但相对罕见。本例入院前MRI检查就示有脑积水表现，但症状较轻，入院前出现急性颅内高压表现，斟酌脑积水急性加重。结合影象资料分析其缘由，斟酌由于基底动脉延长、扭曲构成的张力牵拉左边椎动脉在桥脑延髓沟处向后上方压迫脑干，致使第四脑室及Monro孔受压，从而引发脑脊液循环障碍。本例脑室周围出现低密度区，斟酌与脑室内高压脑积水有关。

对本病的诊断主要依赖影象改变。CT可显示血管壁的钙化，可见扩大的基底池内有等密度或稍高密度的扩大基底动脉。增强CT可见长、曲折或圆形的高密度血管影延伸上行或压迫脑干。CT脑血管造影、MRA检查能进一步视察血管的形态及走行，MRI能提供清晰的解剖信息和血管-脑实质关系，尤其是在脑干和脑神经出入的部位更显优势，数字减影血管造影检查可动态视察和精确评估血流情况、血管形态及与周围骨性结构的关系。Brichaux等认为上段基底动脉的直径增大达4.5mm，基底动脉上段超过床突平面6mm以上便可诊断本病。我们认为，不同患者动脉扩大的程度存在差异，应以基底动脉扭曲、延长及临床症状为主。本例上段基底动脉直径3.3mm，下段基底动脉直径5.2mm，基底动脉长度达69.2mm，上段超过床突平面13mm，我们认为可以诊断本病。

对MDBA的医治目前还没有定论。对有α-半乳糖苷酶异常的患者，酶替换医治也许能够抑制病情的进展。对有后循环缺血症状及脑神经破坏的患者，仅限对症医治。有血栓形成的患者也许可以斟酌抗凝医治，但对阻塞性脑积水构成患者(如本例)做脑室腹腔分流手术效果良好。

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